網膜色素変性症について | メディカルノート.9.網膜色素変性症｜目と健康シリーズ｜三和化学研究所
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網膜色素変性症 -
網膜裂孔・網膜剥離 色覚の異常 ドライアイ 屈折異常・調節異常 子どもの目の病気 結膜炎 角膜の病気 ぶどう膜炎 黄斑円孔・黄斑前膜 眼の神経の病気 涙道や涙腺やまぶたの病気 目の外傷 目の病気の手術治療 検査・診断 問診による夜盲などの症状や家族歴などの確認と、検査を行う。検査では一般的な視力検査に加え、眼底（網膜と視神経、血管などで構成される眼の奥の部分）の状態を調べる眼底検査、帯状の光を目に当てて観察する細隙灯（さいげきとう）顕微鏡検査、見える範囲を調べる視野検査、光の刺激による電気信号を調べる網膜電図検査などを行なう。眼底検査では、病気の初期には網膜の色調が乱れることによるごま塩状の変化と、網膜血管が細くなるといった所見がみられる。中期になるとそういった変化が進行するとともに、眼底周辺部に特徴的な色素沈着が現れる。後期には網膜の変性が眼底の中心部に及び、視神経の萎縮が確認されるようになる。.
治療 現在のところ、網膜の機能を回復させたり、病気の進行を確実に止めたりする治療法は確立されていない。対症的な療法として、明暗の感受性を維持する作用があるビタミンA製剤や、神経細胞への血流の障害を改善する循環改善薬などを投与。まぶしさの要因となる波長の光をカットする遮光眼鏡や、文字を読みやすくするための拡大鏡、読みたいページをテレビ画面に映し出す拡大読書器といった補助器具なども使用する。遮光眼鏡は、明るいところでのまぶしさを軽減するだけでなく、明るいところから急に暗いところに入ったときに感じる暗順応障害に対して有効で、コントラストをより鮮明にする効果もある。. 予防／治療後の注意 病気の進行が極めて緩やかではあるが、徐々に悪化していくため、定期的に経過を観察していく必要がある。治療法は確立されていないため、矯正視力や視野結果から病気が進行する速度を自分で把握すること、そこから予測される将来の状況に向けて準備していくことが大切になる。将来的に期待される治療法として、遺伝子治療、網膜移植、人工網膜などの研究が行われている。.
こちらの記事の監修医師 井上眼科成田クリニック 井上 順治 院長 年順天堂大学医学部卒業後、同大学医学部附属順天堂医院眼科入局。年順天堂大学医学部附属浦安病院眼科勤務。同病院で約10年間、網膜硝子体を専門に手術を行う。年からは2年間ハーバード大学スケペンス眼研究所に留学。年から西葛西・井上眼科病院勤務。副院長を経て年院長に就任。. 遺伝性疾患に関しては施設の規模によりそれぞれの役割があると考えています。疾患には診断、評価、治療という様々なフェーズが存在しますが、当施設では、現時点で、診断と評価を高いレベルに行うことを目標としております。そして将来的には他施設と協力し、根本的な治療法のない網膜色素変性症の様な遺伝性疾患に治療介入ができるようになればと考えております。 遺伝性疾患は原因遺伝子の検索やiPS細胞をはじめとした治療法まで高度な研究がおこなわれている疾患群です。しかし、当施設の役割としては研究が独り歩きするのではなく、患者さんに研究内容を還元できるような医療を実践することだと考えています。ですので、専門外来として、治療法や研究についての最新の情報を提供していくのが大事であることは勿論ですが、現状で最も大事な事は、患者さんやご家族の方の話に耳をかたむけ、さらに病気とうまく付き合うために必要な情報を提供することではないかと考えております。 当院では行政、福祉面での情報提供や、さらに残存する視機能を最大限活用するための補助具（拡大鏡、遮光眼鏡など）の相談などを併設するロービジョン外来にて専門の資格を持った検査員と共に行っております。 また、網膜色素変性症自体は確立された治療法は現在のところありませんが、合併する白内障や黄斑浮腫などは治療の効果で視力改善がみられることがありますので、それらの検査や治療も行っております。 気になること、不安なことがおありの場合はお気軽にご相談いただければ、と思います。.
網膜色素変性症でお悩みの方は、 どうぞお気軽に当科を受診下さい。. 散瞳検査（車の運転はできません）が必須である事、専門的な精密検査のために複数回の来院が必要である事をあらかじめご了承ください。 セカンドオピニオンにも対応致します。. 初期には 夜盲 を自覚することが多い。網膜の視細胞には 杆体細胞 と 錐体細胞 の二種類があり、この内暗い所でのものの見え方を担うのが杆体細胞で、1つの眼に1億個あり、眼底全体に広がっているが、もう一つの錐体細胞は眼底の中心部分・ 黄斑部 に集中して存在し、その数は万個程であり、数の多さと範囲の広さで杆体細胞が勝っている為に、確率的に先ず杆体細胞が錐体細胞より衰え易い為だと考えられる。.
後嚢下 白内障 、黄斑浮腫等。白内障は比較的早い段階から発症する。黄斑浮腫は点眼液や内服などで対応する。白内障には通常の手術が適用される。. 感音性難聴 を伴う アッシャー症候群 も少なくない。. 網膜電図 （electroretinography：ERG）のflash ERGにてnon-recordableを示す。. コンテンツにスキップ 案内.
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